“肺动脉高压病人外表可能看似健全，但日常行动却不同程度受限，因长期缺氧导致胸闷、气短、紫绀、浮肿。据估计，肺动脉高压患病率约为全球人口的1%，我国患者有近千万，仅两三万人接受过治疗。”近日，在广州举办的2019年羊城肺动脉高压国际论坛上，广州医科大学附属第一医院呼吸科主任医师刘春丽教授说。患者因肺部血管阻力升高而缺氧，嘴唇常呈蓝紫色，肺动脉高压病人又被称为“蓝嘴唇”。今年9月，8岁女孩小雅到药店买“西地那非”视频在网络走红，引起广泛关注，但其实，小雅患了肺动脉高压，金戈西地那非是她的救命药。“对很多人来说，肺动脉高压是一个陌生的疾病，但它并不罕见，而且病情加重时相当凶险。”

　　8岁买“西地那非”女孩网络走红 蓝嘴唇们引起关注

　　小雅买西地那非视频传播后，引起了网友的广泛关注和讨论。在微信上，更有不少关于“蓝嘴唇”的10w+文章出现。小雅买西地那非不仅是一个个别案例，更代表着背后成千上万“蓝嘴唇”的治疗与生存状况。

　　在中国，像小雅这样的肺动脉高压患者有将近500万人。若不进行有效治疗，他们的生存期中位数仅为2.8年。但目前真正接受治疗的，却只有两三万人。横亘在这个群体求生道路上，正是确诊难、用药难、用药贵的难关。

　　在所有不幸的病患之中，小雅无疑又是“幸运”的，她半年时间确诊，如今，在白云山制药的帮助下，小雅来到了广州进行治疗，还见到了钟南山院士。

　　来广州之后，钟南山团队为小雅做了一次全面的会诊。“小雅现在的肺动脉压虽然还是比较高，但有了药物维持，已经稳定了，可以短距离步行、正常上学。现在进行‘西地那非’和安立生坦的联合用药，看起来效果还可以，我们还在密切观察中。若以后病情恶化，再考虑做肺移植。”钟南山院士表示。

　　钟南山还表示，对于肺动脉高压患者，由于早期症状不明显，只有运动能力变差、气喘，不少患者严重时才去就诊;病因过于复杂，涉及到很多专科，一般的医生确实很难诊断;发病率不高，以前不够重视，医护人员对它的认知度也不够。因此，该药存在误诊、漏诊现状。而小雅的遭遇是患者群体求生的缩影，因无力吃高价进口药，很多患者转而吃更为便宜的仿制药。

　　90%患者无法承担昂贵药费 金戈西地那非成重要选择

　　在论坛(2019)上，广州医科大学附属第一医院的王健教授为大家介绍了目前国内肺动脉高压患者治疗的现状。据介绍，在1951年，通过影像学、病理学，并首次使用右心导管技术测定患者肺动脉压力，肺动脉高压这种疾病被命名为“原发性肺高压”。当时，这种疾病发病率较低，并未引起关注。肺动脉高压是一种肺血管疾病，随着患者肺部血管阻力的持续性升高，最终可导致心脏和呼吸衰竭。肺动脉高压患者虽然外表健全，实际上却具有严重的行动障碍，即使是一座楼梯，也会变成一座无法攀登的珠穆朗玛峰。

　　肺动脉高压患者会因缺氧导致嘴唇呈蓝紫色，因此他们也被称为“蓝嘴唇”。若不能及时得到正确诊断和规范治疗，死亡率高。未经治疗的特发性肺动脉高压生存年限仅为2.8年，死亡率甚至高于乳腺癌和结直肠癌。如今，肺动脉高压的患病率已经逐年上升，占全球总人口的1%，在65岁以上人群的患病率增加到5-10%(Hoeper MM et al. Lancet Respir Med. 2016)，而我国还没有准确的流行病学数据。

　　令人揪心的是，目前肺动脉高压尚无法治愈，患者需终身服用药物治疗，但目前具有适应证的药物基本上来自进口，价格昂贵，且很多地区没有纳入医保，这给患者的用药带来巨大的压力和经济负担。目前临床应用于治疗肺动脉高压的靶向药物有四大类，29种药物。目前上市的所有靶向药物均不能改善PAH患者的长期生存率，且大部分药物没有在我国上市。临床上常用的药品有波生坦、安立生坦、西地那非等，西地那非又被俗称为金戈西地那非。

　　由于价格相对便宜，金戈西地那非成为我国肺动脉高压治疗的一线药物。西地那非最早是用于心衰患者，后来发现有治疗ED的作用。再后来，又发现它还能扩张肺血管，于是又成为肺动脉高压患者的靶向药物。在很多国家，5型磷酸二酯酶抑制剂的适应证包括了ED和肺动脉高压。但在中国，这类药的适应证只注册了ED。

　　捐赠100万金戈西地那非白云山推动肺动脉高压治疗研究

　　羊城肺动脉高压国际论坛上，钟南山基金会·白云山金戈肺动脉高压爱心援助项目同时正式启动，向困难病患捐赠不少于100万元用药。钟南山院士表示，“金戈枸橼酸西地那非，属于5型磷酸二酯酶抑制剂的一种，它可以舒缓肺部血管，利于血液循环，可以有效缓解肺动脉高压症状。金戈25mg的剂量更适合该病，可大幅降低药费，减轻病人负担。”

　　据悉，该爱心援助项目由广州白云山医药销售有限公司、白云山制药总厂联合广东省钟南山医学基金会共同发起，旨在推动肺动脉高压疾病健康教育，促进肺动脉高压学术交流，进行肺动脉高压援助赠药(限枸橼酸西地那非片)。白云山通过钟南山基金会征集经济困难的，适合于服用枸橼酸西地那非的肺动脉高压患者，向他们提供1年金戈用药，助力他们重拾健康。其中，白云山捐助100万元金戈枸橼酸西地那非，经济困难且适合于服用西地那非的肺动脉高压患者，向钟南山基金会提交相关资料(身份证明、病历或诊断书、医生处方、曾购买西地那非的证明、低保证或特困证。

　　白云山医药销售有限公司董事长裴泽建介绍，近年来，作为首个金戈西地那非的生产厂家，广药白云山一直在推动西地那非在肺动脉高压方面的研究和临床运用。2017年，白云山与广州呼吸健康研究院、病患公益组织共同发起白云山金戈爱心援助计划，向已确诊并符合服用枸橼酸西地那非片的肺动脉高压患者赠送金戈，助力“蓝嘴唇”们重获新生，今年5月该计划再次援助126万元金戈，据介绍，该计划已精准帮扶了近500名肺动脉高压患者。