今年9月，一名8岁女孩小雅到药店买“西地那非”视频在网络流传，很多人疑惑，为什么一个小女孩要买“西地那非”呢?原来是她患了肺动脉高压，西地那非是她的救命药。

　　“肺动脉高压病人外表可能看似健全，但因长期缺氧导致胸闷、气短、紫绀、浮肿，日常行动却不同程度受限。据估计，肺动脉高压患病率约为全球人口的1%，我国患者有近千万，仅两三万人接受过治疗。”近日，在广州举办的2019年羊城肺动脉高压国际论坛上，广州医科大学附属第一医院呼吸科主任医师刘春丽教授说。

　　肺动脉高压，心血管疾病中的“癌症”!

　　广州医科大学附属第一医院呼吸内科主任医师王健教授谈到，肺动脉高压是一种肺血管疾病，随着患者肺部血管阻力的持续性升高，最终可导致心脏和呼吸衰竭。肺动脉高压患者虽然外表健全，实际上却具有严重的行动障碍，即使是一座楼梯，也会变成一座无法攀登的珠穆朗玛峰。

　　肺动脉高压被称为“心血管疾病中的癌症”，患病率约为全球人口的1%，中华慈善总会估算我国约有1200万肺动脉高压患者。如得不到有效治疗，患者平均存活年限仅2.8年。因肺部血管阻力升高而缺氧，患者嘴唇常呈蓝紫色。

　　肺动脉高压分为特发性(原发性)肺动脉高压和继发性肺动脉高压。其中，特发性肺动脉高压无法查清明确的病因，属于罕见病;钟南山在会上介绍，其发病率在百万分十五至五十之间，保守估计，我国有此类患者3-5万人。

　　小雅无疑又是“幸运”的，她半年时间确诊，如今，在白云山制药的帮助下，小雅来到了广州进行治疗，还见到了钟南山院士。

　　来广州之后，钟南山团队为小雅做了一次全面的会诊。“小雅现在的肺动脉压虽然还是比较高，但有了药物维持，已经稳定了，可以短距离步行、正常上学。现在进行‘西地那非’和安立生坦的联合用药，看起来效果还可以，我们还在密切观察中。若以后病情恶化，再考虑做肺移植。”钟南山院士表示。

　　肺动脉高压，有两难!

　　肺动脉高压涉及疾病多，发病机制复杂;治疗棘手，药物价格昂贵;缺乏有效的诊疗手段，疾病确诊时间长;疾病危害大，预后差。

　　1. 确诊难

　　钟南山关注肺动脉高压近十年，早期症状比较轻，一般人难以辨认，普通的基层医生也不太认识。钟南山表示，对于肺动脉高压患者早期只有运动能力变差、气喘，不少患者严重时才去就诊;而且病因过于复杂，涉及到很多专科，医护人员对它的认知度也不够一般的医生确实很难诊断;发病率不高，以前不够重视，医护人员对它的认知度也不够。

　　钟南山表示，像慢阻肺，经过30多年的研究，找了新的治疗办法，就是在患者早期没什么症状时就干预治疗，效果非常好。肺动脉高压患者被确诊时多数已是晚期，这时很多症状都已出现，如走起路困难、呼吸困难、咳血等，能否早期时就发现，早点干预治疗，这是今后研究探索的一个重要方向。

　　2. 用药难、用药贵

　　令人揪心的是，目前肺动脉高压尚无法治愈，患者需终身服用药物治疗，但目前具有适应证的药物基本上来自进口，价格昂贵，且很多地区没有纳入医保，这给患者的用药带来巨大的压力和经济负担。目前临床应用于治疗肺动脉高压的靶向药物有四大类，29种药物。目前上市的所有靶向药物均不能改善肺动脉高压患者的长期生存率，且大部分药物没有在我国上市。临床上常用的药品有波生坦、安立生坦、西地那非(西地那非)等。

　　由于价格相对便宜，金戈西地那非成为我国肺动脉高压治疗的重要药物。西地那非最早是用于心衰患者，后来发现有治疗ED(勃起功能障碍)的作用。再后来，又发现它还能扩张肺血管，于是又成为肺动脉高压患者的靶向药物。

　　在很多国家，5型磷酸二酯酶抑制剂的适应证包括了ED和肺动脉高压。但在中国，这类药的适应证只注册了ED。